会報新生「MG Japan64号」は、第5期総会報告と皆さまから寄せられたご意見などを掲載。シリーズ連載「薬と治験」は、治験について。「こんにちは！小児MGです」では、コロナ禍の中、子ども達がどの様に過ごし、どのような気づきがあったかなど体験をもとにまとめてあります。そして、フランス パリ在住の仲間からは、パリでの治療の様子や暮らしを掲載しています。
総会議案承諾書のアンケートの中で多く寄せられたご意見の中の、HPログイン方法、Workplace参加方法をわかりやすく説明いたしました。
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重症筋無力症（MG）の管理のためのガイダンス
世界中に、COVID-19（コロナウィルス）
無用な外出を控え、外から帰ったら、うがい、手洗いを遂行し、
私たちにとって不可欠となっているスマホ、
英文でMGFAから情報をいただきましたが、
COVID19パンデミック時のランバートイートン筋無力症症候
国際MG/COVIDワーキンググループ
コロナウイルス病2019（COVID-19）は、新型コロナウイルスである重症急性呼吸器症候群コロナウイルス2（SARS-CoV-2）によって引き起こされる新しい病気です。症状は様々ですが、典型的には発熱、咳、呼吸器症状、下痢、嗅覚・味覚の低下などがあります。重症度は軽度から重度まで様々で、患者によっては肺炎、急性呼吸窮迫症候群、死亡に至ることもあります。世界のほぼすべての国がこのウイルスの影響を受けており、現在、世界保健機関（WHO）によってパンデミックと定義されています。このウイルスを治療するための実績のある治療法は知られておらず、現在のところ感染を予防するためのワクチンもありません。
重症筋無力症（MG）/LEMSや他の疾患で免疫抑制療法を受けている患者さんへのCOVID-19の影響については、現在のところデータがありません。しかし、重症筋無力症（MG）患者の多くは免疫抑制療法や免疫調節療法を受けており、呼吸筋力低下もあるため、重症筋無力症（MG/LEMS）患者はCOVID-19に感染したり、重篤な症状を呈したりする危険性が高いと考えられています。
MGやLEMSの患者からは、COVID-19流行時の治療法についてのガイダンスが求められている。明確さと指針を提供しようとする多くの推奨事項が出回っているが、推奨事項の違いが混乱を招いている。免疫療法の意思決定は国によって大きく異なり、高度なプロバイダー主導型から共同意思決定モデルまで多岐にわたる。以下のアドバイスは、MGの専門家によるパネルによって作成されたものです。MGまたは免疫不全患者におけるCOVID-19については、現在までのところ、専門家によるレビューを受けた文献が不足していることを認識している。
MGの専門家パネル*は、治療の決定は個別化され、本人と医療従事者が協力して行うべきであると提言しています。専門家の助言に基づき、以下のようなことが提案されています。
1. MG患者は、対応する国内ガイドライン1やCOVID-19の重篤な疾患のリスクがある患者に対する追加の推奨事項に従うべきである。
MG/LEMSの既存治療を受けている患者さん
2. MG/LEMSの患者さんは、現在の治療を継続し、医療従事者との話し合いや承認がない限り、既存の薬を中止しないようにしてください。
3. ピリドスチグミンや3,4-ジアミノピリジンなどの対症療法が感染症のリスクを高めることを示唆する科学的根拠はなく、他の臨床的理由がない限り中止すべきではない。
4. 強いエビデンスがないにもかかわらず、すでに免疫抑制剤2,3を服用しているMG患者には、人ごみや人ごみを避け、人混みの多い公共交通機関を避け、臨床的に適切であれば、可能であれば対面での診察に代わる方法（例：遠隔医療）を利用するなど、社会的な距離感を保つようにすることが推奨されています。
5. 既存の免疫抑制療法3 のうち、疾患活動性の亢進やMGの増悪・危機の可能性があるものを変更・中止する場合には、MG患者とその医療従事者は、リスク（年齢、併存する健康状態、場所など）とベネフィットを考慮しなければなりません。
6. MGにおける輸液療法の中には、病院や輸液センターへの通院が必要なものもあり、COVID-19の地域的な発生率や個々の患者に対する治療のリスク／ベネフィットを考慮して判断することを強く推奨する。医療提供者は地域に応じたアドバイスを行い、可能であれば在宅輸液への切り替えを検討すべきである。
7. 現在のところ、静脈内免疫グロブリン（IVIG4）や血漿交換療法(PLEXやTPE）がCOVID-19の感染に追加のリスクをもたらすことを示唆するエビデンスはありません。しかし、IVIGの使用は個々の患者の必要性に基づいて行わなければならず、無差別な使用は避けるべきである。一般的に、PLEXとIVIGは急性増悪患者にのみ使用されるべきである。しかし、維持療法としてこれらの治療を受けている患者の中には、これらの治療を継続すべき患者もいるが、医療機関への通院や通院が必要となるため、特別な注意が必要となる可能性があることをパネルは認識している。
8. モノクローナル抗体（mAb）であるエクリズマブを用いた補体の阻害がCOVID感染症への感受性や転帰を増加させることを裏付ける証拠は現在のところありません。
9. この時点での定期的な血液モニタリングのリスクと利点を秤量する。MG療法の中には、頻繁な血液検査のモニタリングを必要とするものがあり、患者が自宅を離れなければならない検査の継続的な必要性に関する決定は、個別化され、地域的なCOVID-19の発生率に基づいて行われるべきである。
10. B細胞枯渇療法2（リツキシマブなど）を開始する前に、医療従事者は、筋無力症の悪化や危機のリスク、ウイルス感染症にかかるリスクを考慮すべきである。自分の地域での流行のピークが終わるまでは、細胞枯渇療法の開始を遅らせることが望ましいかもしれません。
しかし、まれに細胞減少療法を開始しないことのリスクは、重度のCOVID-19感染のリスクを上回る可能性があるため、患者と詳細に話し合う必要があります。
11. 現在、MGに対する臨床試験は多数進行中であり、臨床試験中の継続的な評価や治療の必要性については、患者さんの最善の利益を考慮した上で決定することを強く推奨します。現在のところ、補体阻害薬や新生児Fc受容体拮抗薬（FcRn）がウイルス感染症のリスクを高めることを示唆する科学的根拠はないが、そのリスクを最小化するために、（上記4のように）特別な予防措置をとることを推奨している。
臨床試験においても、治験依頼者、機関の審査委員会、メディカルモニターによって議論され、承認されなければならない。
12. ニュースやソーシャルメディアでは、COVID-19の治療に有用であるとされる様々な薬剤（例えば、コロロキン、アジスロマイシン、抗ウイルス剤など）が紹介されていますが、現時点では有効性が証明されているわけではありませんし、体系的に研究されているわけでもありません。
患者さんは、これらの薬剤の中にはMGを悪化させる可能性のあるものがあることを認識し、医師の承認を得ずに使用することは避けるべきです。
エビデンスが変化し、COVID-19の治療が有効であることが示唆された場合には、個々の患者さんのリスクとベネフィットを考慮した上で、医師の厳重な管理の下で使用する必要があります。
13. 予防接種は様々な感染症や病原体を防ぐことができます。しかし、現状では、この患者群では死滅したワクチンのみを使用することが推奨されています。COVID19については、現在利用可能なワクチンはありません。
14. COVID-19を発症した患者のほとんどは軽症であり、現在のMG/LEMSのベスト・プラクティス・スタンダード・ケアを継続すべきである。
標準的な感染/ストレスプロトコールのように副腎皮質ステロイドの投与量を増やす必要があるかもしれません。しかし、症状が重篤な場合（入院が必要な場合）は、現在の強力な免疫抑制剤を一時的に中止することを検討する価値があるかもしれない。このような状態では、免疫低下剤は投与すべきではなく、マイルドな免疫抑制剤（アザチオプリン、マイコフェノレート）は、投与による効果が長く持続し、洗い流しに時間がかかり、効果の再構築に数ヶ月かかるため、おそらく継続して投与すべきであろう。
英文テキスト
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